Ictericia nuclear de recién nacidos: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

Ictericia nuclear de recién nacidos - daño al cerebro de un recién nacido debido al efecto citotóxico directo de una alta concentración de bilirrubina. Manifiesta una pronunciada hipertonía muscular: inclinar la cabeza hacia atrás y hacer rodar los ojos. Caracterizado por ataques frecuentes de apnea, puede unirse al síndrome convulsivo. La ictericia nuclear de los recién nacidos conduce al desarrollo de trastornos neurológicos persistentes. Diagnosticado clínicamente y sobre la base de confirmación de laboratorio de hiperbilirrubinemia. El objetivo del tratamiento es normalizar el nivel de bilirrubina en la sangre y eliminar los síntomas neurológicos.

  • Causas de la ictericia nuclear de los recién nacidos
  • Síntomas de ictericia nuclear en recién nacidos
  • Diagnóstico de ictericia nuclear de recién nacidos
  • El tratamiento de la ictericia nuclear de los recién nacidos
  • Ictericia nuclear de recién nacidos - tratamiento

  • Ictericia nuclear de recién nacidos


    encefalopatía se produce incluso antes de que los colores de bilirrubina la estructura del cerebro, por lo que se puede argumentar que la ictericia neonatal nuclear es una forma grave de la encefalopatía bilirrubina. La incidencia exacta de la enfermedad es desconocida. La relevancia en pediatría es increíblemente alta debido al alto nivel de mortalidad, especialmente entre los niños prematuros y con enfermedad hemolítica de los recién nacidos. En el 80% de los casos, se observan consecuencias neurológicas persistentes, que conducen a una disminución de la adaptación y la discapacidad.

    ictericia de recién nacidos, pero el bebé normalmente se las arregla y los síntomas desaparecen en unos pocos días o semanas. Kernicterus hiperbilirrubinemia neonatal caracterizada por excesiva, con lo cual pigmento biliar comienza a pasar a través de la barrera sangre-cerebro, la coloración de los ganglios basales, el cerebelo y los núcleos de los nervios craneales.

    Se necesitan muchas condiciones para el desarrollo de la ictericia nuclear de los recién nacidos. En particular, la barrera hematoencefálica solo pasa bilirrubina libre, es decir, una que no está asociada con albúminas. Por lo tanto, la hipoproteinemia es uno de los factores que contribuyen al desarrollo de esta condición. Por esta razón, los síntomas son más comunes en los niños con edema, extensa cefalohematoma y t. D. El hipóxica, lesión cerebral infeccioso o traumático, que se produjo en el útero o en el nacimiento, aumenta en gran medida la permeabilidad de la barrera sangre-cerebro. Lo mismo ocurre con la prematurez, cuando las estructuras cerebrales en el momento del nacimiento permanecen inmaduras.

    enfermedad hemolítica del recién nacido es siempre un factor de riesgo de kernicterus neonatal, ya que en este caso la concentración de bilirrubina no unida alcanza más rápidamente el valor máximo permisible y comienza a exceder ellos, facilitando la penetración de bilirrubina en la sustancia cerebral. En tales casos, la afección se desarrolla rápidamente, a menudo con un desenlace fatal o una discapacidad profunda. Independientemente de los factores que contribuyen al desarrollo de la patología, es importante comprender que no existe un valor específico para la bilirrubina, en la que aparecen los síntomas de la encefalopatía nuclear. La figura es siempre individual y depende del estado de los sistemas compensatorios del niño: hígado, riñones, cerebro con barrera hematoencefálica, etc.

    sepsis, lesiones en el nacimiento de recién nacidos con hemorragias, etc. , lo que hace que el reconocimiento temprano de la patología sea más difícil.

    La etapa espástica de la ictericia nuclear de los recién nacidos está representada por una pronunciada hipertensión de los músculos extensores hasta opistótonos. La cabeza del niño involuntariamente retrocede, los ojos giran hacia arriba (un síntoma del "sol poniente"). La respiración se altera, se observan ataques frecuentes de apnea. Se pueden observar convulsiones tónicas y un grito penetrante asociado con la tensión muscular y, en parte, con el síndrome de dolor que acompaña a la hipertonía. En los casos graves de ictericia nuclear de recién nacidos, la tensión muscular se extiende a las extremidades con su enderezamiento y pronación de las mandíbulas comprimidas.

    En unas pocas semanas, la condición del niño mejora. Los síntomas se debilitan, las convulsiones y la hipertensión se notan con menos frecuencia. Sin embargo, al final del primer año de vida, la rigidez muscular se desarrolla en el 80% de los casos, las convulsiones aumentan nuevamente. Los síntomas progresivos de la derrota de los nervios craneales, que clínicamente se manifiesta una disminución de la visión y la audición. El estrabismo y la sordera a menudo se desarrollan. El daño neuronal masivo inevitablemente afecta el desarrollo mental. Los niños que se sometieron a ictericia nuclear de recién nacidos a menudo son diagnosticados con trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), así como con retraso mental.

    pediatra sospecha ictericia nuclear de recién nacidos. Por otro lado, el aumento en el tono muscular puede ser una consecuencia del daño cerebral de cualquier otra naturaleza. Por lo tanto, es importante evaluar el nivel de bilirrubina en la sangre y monitorearlo en dinámica. Las concentraciones normales de pigmentos biliares en la sangre y para un adulto y para un niño es aproximadamente 20 mmol /l, pero en la ictericia neonatal, este valor puede llegar a 200 mol /L y niños válidos de las primeras semanas de vida.

    Es obligatorio realizar una prueba de sangre detallada, una prueba directa e indirecta de Coombs. Se cree que la bilirrubina comienza a penetrar en la barrera hematoencefálica cuando la concentración de 400 pmol /L, pero esta cifra es un esquema y puede reducirse significativamente cuando se expone a una variedad de factores mencionados anteriormente. Por lo tanto, es importante enfocarse no solo en el nivel de hiperbilirrubinemia, sino también en el estado del niño. Idealmente, el tratamiento de la ictericia nuclear en recién nacidos debe comenzar antes del desarrollo de los síntomas. Como regla general, las medidas terapéuticas se llevan a cabo al alcanzar el 50-70% del nivel máximo permisible de bilirrubina.

    bilirrubina indirecta en su isómero, que puede ser excretada por el hígado y los riñones sin unirse a la sangre de la albúmina. Si el nivel de bilirrubina no disminuye con la fototerapia, está indicada la transfusión de plasma sanguíneo. Los transfusiones de proteínas plasmáticas contribuyen a la unión del exceso de bilirrubina con la eliminación posterior del cuerpo.

    Si los métodos de tratamiento anteriores no son efectivos o los síntomas progresan rápidamente, se realiza una transfusión sanguínea directa. También es posible usar medicamentos que interfieren con la formación de bilirrubina. Esto es especialmente cierto si los padres del niño por cualquier motivo rechazan la transfusión de sangre. Esto ocurre en la práctica, ya que las transfusiones de sangre total están asociadas con el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales, por ejemplo, reacciones de incompatibilidad. La ictericia nuclear de los recién nacidos es una manifestación de un efecto tóxico directo del pigmento biliar sobre las neuronas del cerebro, por lo tanto, los neuroprotectores siempre se usan en el tratamiento. De acuerdo con las indicaciones, se realiza terapia anticonvulsiva.

    Pronóstico y prevención de ictericia nuclear de recién nacidos



    El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. El efecto citotóxico de la bilirrubina en las células cerebrales es irreversible. En la mayoría de los casos, los niños que tenían kernicterus neonatal desarrolla coreoatetosis bilateral, hay una disminución de la visión y pérdida de la audición, a veces significativas. Hay un retraso del desarrollo mental hasta el retraso mental de diversos grados. El mantenimiento preventivo es posible en los primeros días de vida. fototerapia profiláctica se realiza con todos los recién nacidos nivel de bilirrubina en la sangre por encima de 200 umol /L, y todos los bebés prematuros, niños que han tenido infecciones intrauterinas, hipoxia fetal, lesiones de nacimiento, etc.