Dermatomiositis juvenil: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
Dermatomiositis juvenil - Miopatía inflamatoria de la infancia con una lesión predominante de los músculos proximales de las extremidades, desarrollo de vasculitis sistémica y cambios característicos de la piel. Hay manifestaciones específicas de la piel en forma de erupción eritematosa alrededor de los ojos, así como en el cuello y las articulaciones grandes (rodilla y codo). Se acompaña de debilidad muscular progresiva, que incluye los músculos lisos de los órganos respiratorio y digestivo, así como el tejido muscular transversalmente estriado del corazón. Derrota las articulaciones y las calcificaciones. La dermatomiositis juvenil se confirma después de la detección de anticuerpos contra la miositis en la sangre. La terapia con corticosteroides y citostáticos se lleva a cabo.
Dermatomiositis juvenil
La dermatomiositis es la tercera más común entre las enfermedades difusas del tejido conectivo en la infancia. La frecuencia de ocurrencia es de 2-3 casos por 1000000 de niños. Las niñas se enferman unas 2 veces más a menudo que los niños. La incidencia máxima cae en 3-5 y 7-9 años. Los avances en pediatría en los últimos años han llevado a una reducción significativa en la mortalidad por dermatomiositis juvenil. A pesar de esto, la enfermedad continúa siendo relevante para pediatría y reumatología debido a la atrofia muscular en desarrollo que puede causar discapacidad en los niños. Además, el riesgo de incidencia temprana con inicio agudo, cuando los niños dentro de uno o varios años, mueren por insuficiencia cardiopulmonar.
telangiectasia como un signo de vasculitis sistémica. La dermatomiositis juvenil se caracteriza por daño vascular, que se manifiesta por síntomas del intestino: retención de heces, esofagitis, gastritis y perforaciones ocasionales.
Los músculos sobre inflamados a menudo se forman en áreas de lipodistrofia, contra las cuales el relieve de los músculos se vuelve más prominente. El edema sinovial también se observa alrededor de los músculos alterados. La piel sobre los lugares afectados parece pastosa. El edema se observa en los órganos internos, por ejemplo, en la bolsa del corazón (pericarditis) y alrededor de los pulmones. Muy a menudo, la dermatomiositis juvenil se acompaña de calcificación. Calcinates se encuentran entre las fibras musculares o subcutáneamente, a menudo se encuentran alrededor de las articulaciones. Las articulaciones mismas también suelen verse afectadas, pero la poliartritis se detiene rápidamente en el trasfondo de la terapia.
A menudo, con dermatomiositis juvenil, se producen debilidad cardíaca y miocarditis. Posteriormente, es posible el desarrollo de miocardiopatía dilatada con los fenómenos de insuficiencia cardíaca congestiva. La neumonía diagnosticada puede estar asociada con la debilidad de los músculos intercostales (neumonía hipostática) y la ingestión accidental de alimentos en los pulmones debido a la dificultad para tragar. Es importante entender que la base para un cuadro clínico tan diverso de la dermatomiositis juvenil es la misma vasculitis con una lesión del tejido muscular. Por lo tanto, se pueden observar cambios inflamatorios en las fibras musculares, ubicadas en cualquier órgano.
miastenia gravis, distrofia muscular progresiva. Además, en el contexto de enfermedades virales, la debilidad muscular puede ser una consecuencia de la intoxicación general.
Para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis juvenil, es necesario detectar anticuerpos específicos en la sangre. También es necesario determinar la concentración de productos de rabdomiolisis y el proceso inflamatorio en los músculos. Dichos indicadores incluyen el nivel de creatina fosfoquinasa y aldolasa en el suero sanguíneo. La debilidad muscular se confirma instrumentalmente por electromiografía, que revela cambios característicos de la dermatomiositis juvenil. Además, en la sangre siempre hay signos de una reacción inflamatoria general con un aumento en el número de leucocitos, proteína C reactiva y ESR.
un reumatólogo infantil que usa altas dosis de corticosteroides de acción corta. En casos severos, se usa terapia de pulso con hormonas esteroides. Existe una experiencia exitosa en conectarse al tratamiento de fármacos citotóxicos. Debido a que la dermatomiositis juvenil pertenece a enfermedades autoinmunes, se observa un efecto positivo de la plasmaféresis. En la fase de remisión, se requiere un control regular de la condición de los músculos y la fuerza muscular. Las manifestaciones de la piel se reducen con la ingesta de vitamina D y el uso de bloqueador solar. Los corticosteroides que el niño sigue tomando de forma continua. La actividad física y la gimnasia también se muestran.
El pronóstico de la enfermedad es dudoso. En las últimas décadas, la tasa de mortalidad por dermatomiositis juvenil ha disminuido significativamente y actualmente no excede el 1% entre los niños afectados. También hay casos de restauración casi completa de la fuerza muscular. En este caso, la ingesta constante de corticosteroides puede conducir a patologías crónicas del estómago y los intestinos, así como al desarrollo de estados depresivos (el efecto de las hormonas esteroides sobre el sistema nervioso). Un pronóstico desfavorable son los casos de debut temprano y un curso continuamente recurrente de dermatomiositis juvenil. Al mismo tiempo, el diagnóstico oportuno de la enfermedad brinda un 90% de probabilidades de un tratamiento exitoso.