Estesioneuroblastoma: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
Estesioneuroblastoma - células neoplásicas malignas neuroepitelio olfatorio que se produzcan en la cavidad nasal y paranasal extendiendo rápidamente en el seno, la cavidad de la órbita, el hueso etmoides y la base del cráneo. Los principales síntomas son: congestión nasal, abundante secreción mucosa, anosmia, edema del área cigomática. En el diagnóstico de estezioneuroblastomy se basan en los datos de rinoscopia, CT de senos paranasales, MRI del cerebro, análisis histológico del material de la biopsia. El tratamiento depende de las características del tumor, generalmente una combinación de métodos radiológicos, quirúrgicos y quimioterapéuticos.
Estesioneuroblastoma
el neuroblastoma representa aproximadamente el 3% de todas las neoplasias de la cavidad nasal. Dado que el tumor brota rápidamente en las células del hueso enrejado y en la base del cráneo, es objeto de supervisión conjunta por especialistas en el campo de la otorrinolaringología y la neurología.
La metástasis, por regla general, afecta los pulmones, la pleura, el hígado y los huesos. Es característico que en la aparición de estezioneuroblastoma en niños de la niñez, la metástasis regional y distante es relativamente rara.
De acuerdo con su estructura morfológica, el estezioneuroblastoma es un neuroepitelioma, se compone de células ectodérmicas indiferenciadas. La microscopía de los tejidos tumorales revela las características típicas de un tumor neurogénico: la presencia de membranas granulares específicas y la formación de rosetas. Características permiten estructura histológica divide en 3 tipos de tumores: estezioneyroepiteliomu realidad estezioneyroblastomu y estezioneyrotsitomu.
rinitis, adenoiditis o sinusitis. Un momento alarmante es la progresión del trastorno de la respiración nasal, a pesar del tratamiento continuo de la rinosinusitis, y el desarrollo de la anosmia completa, la incapacidad de percibir los olores. Cabe señalar que en la etapa inicial, la congestión de la nariz es unilateral. A medida que crece el estesioneuroblastoma, el tabique nasal cambia al lado sano, lo que conduce a un estrechamiento del conducto nasal intacto y un trastorno respiratorio nasal bilateral.
El mayor desarrollo de la enfermedad depende de la dirección del crecimiento del tumor y el lugar de su metástasis regional. Cuando brota en las partes anteriores de la cavidad nasal, el esteneuroblastoma lo llena de tal manera que se puede detectar mediante un examen visual de los conductos nasales. Si el crecimiento del tumor ocurre en el seno maxilar, entonces hay una hinchazón del área cigomática en el lado de la lesión y la hinchazón del borde de la mandíbula superior. La germinación del estezioneuroblastoma en la cavidad oral provoca temblores y pérdida de dientes.
La diseminación del estezioneuroblastoma en la cavidad craneal se manifiesta como signos de hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal. Estos incluyen: un dolor de cabeza constante, una sensación de presión en los globos oculares, náuseas, que no tiene relación con la alimentación. En etapas posteriores, hay trastornos de los nervios craneales, cuyas raíces se encuentran en la base del cráneo.
En algunos casos, a través de las células del laberinto enrejado, el estesioneuroblastoma se extiende hacia la cavidad orbital. En este caso hay exoftalmos y dificultad de movimiento del globo ocular. Como consecuencia del desplazamiento del ojo, se produce diplopia (visión doble). La metástasis de estezioneuroblastoma en los ganglios linfáticos cervicales provoca cierta hinchazón del cuello. Al hacer metástasis a los ganglios linfáticos perofaríngeos, los pacientes informan dificultad para tragar.
un otorrinolaringólogo, un neurólogo, un neurocirujano y un oftalmólogo. Sospechar que un tumor permite datos de una rinoscopia. Antes de que se lleve a cabo con un electro aspirador, se extrae una mucosidad espesa que interfiere con el examen desde la cavidad nasal. La rinoscopia revela un desplazamiento brusco del tabique nasal y la presencia de una masa tumoral que tiene un color rojizo-cianótico y una superficie tuberosa, a menudo sangrando durante el estudio. La rinoscopia permite diferenciar estezioneuroblastoma de un cuerpo extraño, pólipos de la nariz y adenoides.
El estesioneuroblastoma se puede detectar mediante rayos X de los senos paranasales. Los métodos más informativos son la TC de los senos nasales y la IRM del cerebro, que brindan información exhaustiva sobre el tamaño del tumor y los límites de su distribución. En el 70-50% de los casos de estezioneuroblastoma, las células tumorales se detectan en el análisis citológico de la secreción nasal. Sin embargo, su ausencia en el frotis no permite la exclusión del tumor. Finalmente, el diagnóstico de "Estezioneuroblastoma" solo es posible de acuerdo con los resultados de un examen histológico de tejido neoplásico tomado por biopsia durante una rinoscopia.
Buscar metástasis distante y regional Estesioneuroblastoma llevó a cabo utilizando la faringe CT, ultrasonidos del tejido del cuello, la gammagrafía ósea, tomografía computarizada de tórax, hígado resonancia magnética y la TCMD abdominal.
cirujanos oftálmicos u oftalmólogos-oncólogos, se realiza un examen de la cuenca del ojo con prótesis oculares posteriores.
La radioterapia es efectiva tanto para estezioneuroblastoma como para sus metástasis regionales. Puede llevarse a cabo en forma de terapia de protones, radioterapia intensamente modulada o braquiterapia. Un tipo especial de radioterapia es la radiocirugía. Este último es adecuado para el tratamiento de un estezioneuroblast con una ubicación difícil de alcanzar, con la imposibilidad de realizar una intervención quirúrgica abierta debido a la grave condición somática del paciente.
La quimioterapia es necesaria si existe una diseminación significativa del oncoproceso y la presencia de metástasis. Por lo general, se realiza en la etapa preoperatoria del tratamiento y se combina con la irradiación.
El pronóstico del estesioneuroblastoma
En términos de pronóstico, el esteneuroblastoma inspira poco optimismo. El crecimiento agresivo del tumor, su germinación en la cavidad del cráneo y la órbita, la metástasis y la recurrencia conducen a una progresión rápida del oncoproceso y la muerte del paciente. Anteriormente, la supervivencia a 5 años no superaba el 25%. Recientemente, gracias al uso de nuevos métodos de quimiorradioterapia combinada, ha aumentado a 50-60%. Los factores pronósticos adversos son: edad mayor de 50 y menores de 20 años, crecimiento intracraneal de estezioneuroblastoma, metástasis a distancia, alto grado de anaplasia de las células tumorales.