Miastenia gravis: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
Miastenia gravis Es una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular debido a un mal funcionamiento en el trabajo de la transmisión neuromuscular. Con mucha frecuencia, los músculos de los ojos, los músculos faciales y masticatorios, y algunas veces los músculos respiratorios, se ven alterados. Esto determina los síntomas característicos de la miastenia: la disminución del párpado inferior, la voz nasal, la violación de la deglución y la masticación. El diagnóstico de miastenia gravis se establece después de una prueba de proserina y una prueba de sangre para detectar la presencia de anticuerpos contra los receptores de membrana postsinápticos. Un tratamiento específico para la miastenia grave es la administración de medicamentos anticolinesterásicos, como el cloruro de ambenonio o la piridostigmina. Estos remedios restablecen la transmisión neuromuscular.
Miastenia gravis
timomegalia. Con menos frecuencia, la causa de la enfermedad son otras patologías autoinmunes, por ejemplo, dermatomiositis o esclerodermia.
Descritas suficientes detecciones debilidad muscular miasténico en pacientes con cáncer, como los tumores genitales (ovario, próstata), al menos - pulmón, hígado y otros
Como ya se mencionó, la miastenia gravis es una enfermedad de naturaleza autoinmune. El mecanismo de desarrollar la enfermedad basado en la producción de anticuerpos a los receptores de proteínas de organismos que se encuentran en las sinapsis de membrana postsinápticos realizar la transmisión neuromuscular.
Esquemáticamente, se puede describir de la siguiente manera: el proceso de la neurona tiene una membrana permeable, a través de la cual sustancias específicas - los mediadores pueden penetrar. Se necesitan para transferir el impulso de la célula nerviosa a la célula muscular, sobre la cual hay receptores. Lo último en células musculares pierde la capacidad de unir al mediador a la acetilcolina, la transmisión neuromuscular se ve obstaculizada significativamente. Esto es lo que sucede con la miastenia grave: los anticuerpos destruyen los receptores en el "segundo lado" del contacto entre el nervio y el músculo.
La parálisis bulbar es un daño en los núcleos de los tres nervios craneales: glosofaríngeo, vagal y sublingual. Todos estos núcleos se encuentran en el bulbo raquídeo y su derrota es extremadamente peligrosa. Al igual que con la parálisis bulbar y con la miastenia grave, se produce debilidad de los músculos masticatorios, faríngeos y faciales. Al final, esto conduce a la manifestación más formidable: disfagia, es decir, una violación de la deglución. El proceso patológico con miastenia grave, por regla general, primero afecta los músculos de la cara y los ojos, luego - los labios, la garganta y la lengua. Con la progresión prolongada de la enfermedad, se desarrolla la debilidad de los músculos respiratorios y los músculos del cuello. Dependiendo de qué grupos de fibras musculares se vean afectados, los síntomas se pueden combinar de diferentes maneras. Hay signos universales de miastenia grave: un cambio en la gravedad de los síntomas durante el día; deterioro después de una tensión muscular prolongada.
Cuando la forma miastenia ocular de la enfermedad sólo afecta a los músculos oculomotores, ojo músculo circular, músculo elevador del párpado superior. Como consecuencia, las principales manifestaciones serán: visión doble, estrabismo, dificultad para enfocar la mirada; La incapacidad de mirar por mucho tiempo los objetos ubicados muy lejos o muy cerca. Además, casi siempre hay un síntoma muy característico: ptosis u omisión del párpado superior. La peculiaridad de este síntoma en la miastenia gravis es que aparece o se intensifica por la noche. Por la mañana, puede que no lo sea en absoluto.
La fatiga patológica de la musculatura facial, la masticación y los músculos responsables del habla conduce a un cambio en la voz, dificultad para comer y hablar. La voz en pacientes con miastenia vuelve sordo, "arco" (por lo que suena casi lo mismo que si la persona que acaba de decir, tapándose la nariz). Al mismo tiempo, es muy difícil hablar: una conversación breve puede cansar tanto al paciente que necesitará varias horas para recuperarse. Lo mismo se aplica a la debilidad de los músculos masticatorios. Masticar alimentos sólidos puede ser una tarea físicamente imposible para una persona con miastenia grave. Los pacientes siempre tratan de planificar el momento de comer con claridad, a fin de tomar alimentos en el momento del máximo efecto de los medicamentos tomados. Incluso durante los períodos de mejoría relativa en el bienestar, los pacientes prefieren comer por la mañana, porque al anochecer los síntomas se intensifican.
La derrota de los músculos de la garganta es una condición más peligrosa. Aquí el problema, por otro lado, es la imposibilidad de tomar alimentos líquidos. Cuando intenta beber algo que los pacientes a menudo poperhivayutsya, que puede conducir a derrames de líquidos en las vías respiratorias con el desarrollo de neumonía por aspiración.
Todos los síntomas descritos aumentan notablemente después de la carga en este o aquel grupo de músculos. Por ejemplo, una conversación prolongada puede conducir a una debilidad aún mayor, y masticar alimentos sólidos a menudo conduce a un deterioro adicional en el funcionamiento de los músculos masticadores.
Y, finalmente, algunas palabras sobre la forma más peligrosa de miastenia grave: sobre generalizada. Proporciona una tasa de mortalidad estable del 1% entre los pacientes con esta patología (en los últimos 50 años, la tasa de mortalidad ha disminuido del 35% al 1%). La forma generalizada puede manifestarse por la debilidad de los músculos respiratorios. Un trastorno de la respiración que se produce por esta razón conduce a la hipoxia aguda y la muerte, si el paciente no recibió ayuda a tiempo.
La miastenia gravis progresa con el tiempo. La tasa de deterioro puede variar significativamente entre diferentes pacientes, tal vez incluso un cese temporal de la progresión de la enfermedad (sin embargo, esto es bastante raro). Las remisiones son posibles: por regla general, surgen espontáneamente y terminan de la misma manera: "por su cuenta". Las exacerbaciones de miastenia grave pueden ser episódicas o prolongadas. La primera opción se llama episodio miasténico y la segunda es una enfermedad miasténica. En el "episodio" los síntomas pasan bastante rápido y completamente, es decir, durante la remisión, no se observan efectos residuales. El estado miasténico es una exacerbación a largo plazo con la presencia de todos los síntomas, que, sin embargo, no progresan. Continúa este estado por varios años.
Para el neurólogo, mucha información sobre la enfermedad es una prueba de proserina. Proserin bloquea el trabajo de una enzima que escinde acetilcolina (un mediador) en el espacio de la sinapsis. Por lo tanto, aumenta el número del mediador. Neostigmina tiene un efecto muy potente, pero a corto plazo, por lo que el tratamiento de esta droga casi nunca se utiliza, pero en el proceso de diagnóstico de las necesidades miastenia proserine. Con la ayuda de este último, se llevan a cabo varios estudios. Primero, se examina al paciente para evaluar la condición de los músculos antes de la prueba. Después de eso, prozeryrin se inyecta por vía subcutánea. La siguiente etapa del estudio se realiza de 30 a 40 minutos después de tomar el medicamento. El médico vuelve a examinar al paciente, aclarando así la reacción del cuerpo.
Además, se usa un esquema similar para la electromiografía: registro de la actividad muscular eléctrica. EMG se lleva a cabo dos veces: antes de la introducción de prozerin y una hora después. El estudio permite determinar si el problema es realmente una violación de la transmisión neuromuscular o si la función del músculo o nervio aislado se ve interrumpida. Si aún después de EMG dudas permanecen en la naturaleza de la enfermedad, puede tomar una serie de estudios de capacidad de conducción nerviosa (electroneurograma).
Es importante estudiar la prueba de sangre para detectar la presencia de anticuerpos específicos en ella. Su detección es una razón suficiente para diagnosticar la miastenia grave. Si es necesario, haga una prueba de sangre bioquímica (de acuerdo con las indicaciones individuales).
La tomografía computarizada de los órganos del mediastino puede proporcionar información valiosa. Debido al hecho de que un gran porcentaje de los casos de miastenia grave puede estar asociada con procesos a granel en el timo, CT tales pacientes se lleva a cabo con la suficiente frecuencia.
En el proceso de diagnóstico de miastenia gravis es necesario excluir todas las demás variantes, enfermedades que tienen una sintomatología similar. En primer lugar, esto, por supuesto, ya se ha descrito anteriormente sobre el síndrome bulbar. Además, el diagnóstico diferencial se lleva a cabo con cualquier enfermedades inflamatorias (encefalitis, meningitis) y formaciones tumorales en el tronco cerebral (glioma, hemangioblastoma, etc. ), otras enfermedades neuromusculares (ALS, síndrome de Guillain, miopatía). En algunos casos, similares a los síntomas de miastenia grave puede producir ataque isquémico (infarto cerebral isquémico) en la arteria vertebral.
La neurología usa medicamentos del mismo grupo que incluye neostigmina. Para el tratamiento a largo plazo, se eligen preparaciones de un tipo diferente: la opción óptima aquí es un remedio con una acción suave y prolongada. Los más utilizados ahora son derivados de piridostigmina y ambenona.
En el caso de curso severo y progresión rápida de la enfermedad, se prescriben medicamentos que deprimen la respuesta inmune. Como regla general, se usan glucocorticoides, más raramente - inmunosupresores clásicos. Al seleccionar esteroides, siempre debe tener la máxima precaución. Los pacientes con miastenia están contraindicados en preparaciones que contienen flúor, por lo que el espectro de fármacos para la elección no es muy grande. A todos los pacientes con miastenia mayores de 69 años se les extirpa la glándula del timo. Además, este método se usa cuando se detecta un proceso a granel en el timo y en el caso de la miastenia resistente al tratamiento.
Las preparaciones para el tratamiento sintomático se seleccionan individualmente, en función de las características de cada paciente. Una persona con miastenia grave debe seguir ciertas reglas en su forma de vida para acelerar la recuperación o prolongar la remisión. No se recomienda pasar mucho tiempo bajo el sol y transferir actividad física innecesaria. Antes de comenzar a tomar cualquier medicamento usted mismo, es absolutamente necesario consultar con un médico. Algunas infecciones están contraindicadas en la miastenia grave. Por ejemplo, tomar ciertos antibióticos, diuréticos, sedantes y medicamentos que contienen magnesio, este último puede empeorar significativamente la condición del paciente.
Pronóstico y prevención de la miastenia gravis
miastenia predicción depende de muchos factores: la forma, la hora de inicio, las condiciones de tipo de flujo, el sexo, la edad, la calidad o la presencia /ausencia de tratamiento, etc. La forma más fácil de los ojos fluye gravis, más difícil - generalizada Por el momento, con estricto apego a las recomendaciones del médico, casi todos los pacientes tienen un pronóstico favorable.
Desde la miastenia gravis - una enfermedad crónica, es más a menudo los pacientes tienen que tomar constantemente atención (cursos o continua) con el fin de mantener una buena salud, pero su calidad de vida no sufre tanto. Es muy importante diagnosticar a tiempo la miastenia gravis y detener su progresión hasta que aparezcan cambios irreversibles.